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今回は「PFAPA症候群」というあまり聞いたことがない病気についてお話します。
多くの方にとって聞いたことがない病名だ思います。。でも結構この疾患のお子さんが多いのです。
症状は毎月のように高熱が4~5日続き、咽頭炎を繰り返します。
PFAPAはPeriodic fever(周期性発熱)・aphthous stomatitis(アフタ性口内炎)・pharyngitis(咽頭炎)・
cervical adenitis(頸部リンパ節炎)の略です。
PFAPA症候群という病気は、周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頚部リンパ節炎の4つの主症状があります。
その原因はまだはっきりわかっておりません。
PFAPA症候群は、5歳以下で発症することが多く、約1か月に1回の頻度で反復する発熱を認め、
発熱期間は約5日程度、40度近い熱が出ます。
咽頭炎・口内炎・頸部リンパ節炎などの症状があり、ほとんど場合は咽頭炎と診断されます。
抗生剤ではなくてステロイドによってすぐに熱が下がります。
重い合併症は少なく、小児期に自然寛解することが多く、家族の半数で反復する発熱・扁桃摘出術をした人がいます。
約1か月に1度、周期的に熱がある場合はPFAPA症候群を疑う必要があります。
治療法は、大きく3つ挙げられます。一つ目は胃酸抑制薬(シメチジン内服)で半数に有効とされ、発熱をだす
ことが少なくなります。。
二つ目はステロイド薬ですが、すぐに熱は下がりますが周期が短くなるデメリットがあります。
三つ目は扁桃摘出術で100%近い効果がありますが、全身麻酔下で手術になります。
まだ医療者側にも認知が少ない病気なのでもし症状が該当する方や心配な方がおられましたら、
お気軽にご相談ください。
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